ABSTRACT
Esta guía tiene como propósito alertar y prevenir la transmisión de enfermedades infecciosas como el VIH-SIDA y la Hepatitis por virus B. La gran mayoría de las personas afectadas por estas enfermedades no muestran síntomas durante largos períodos, pero son capaces de infectar a otras personas. La diseminación amplia de estos virus en algunas poblaciones incrementa el riesgo de transmisión bidireccional en los actos médicos donde exista exposición a la sangre y a fluidos corporales de personas infectadas. El CDC de Atlanta, USA, ha enfatizado la necesidad de considerar a todas las personas como potencialmente infectadas con patógenos de origen sanguíneo
Subject(s)
Humans , Male , Female , Accidents, Occupational , Hepatitis B , Acquired Immunodeficiency Syndrome/blood , Pediatrics , VenezuelaABSTRACT
La cefalea se define como la sensación dolorosa de la cabeza que puede ser difusa o circunscrita, de intensidad y causas variables con o sin concomitante. Es un síntoma frecuente en la edad pediátrica. Los niños se quejan de dolor de cabeza en un porcentaje similar a los adultos y puede persistir hasta la edad adulta. Diversos autores han reportado que una gran cantidad de niños han padecido de cefalea en algún momento de su vida, estimándose que a los 7 años un 35 por ciento y a los 15 años el 75 por ciento ha tenido algún momento de su vida, estimándose que a los 7 años un 35 por ciento y a los 15 años el 75 por ciento ha tenido algún episodio de cefalea
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Headache/diagnosis , Headache/pathology , Head/pathology , Neck/pathologyABSTRACT
La homocistinuria constituye un trastorno del metabolismo de los aminoácidos caracterizado por defectos enzimáticos en el catabolismo de la metionina específicamente en la reacción de transulfuración; siendo más frecuente la deficiencia de la cistationina sintetasa. Se transmite en forma autosómica recesiva y afecta al ojo, el esqueleto, el sistema nervioso central y el sistema cardiovascular. Se describe una preescolar de 6 años de edad, referida al Hospital de Niños "J.M. de los Ríos" por luxación bilateral del cristalino, anomalías esqueléticas, rasgos marfanoides, hepatomegalia, convulsiones generalizadas y retardo psicomotor. Los niveles de homocisteina determinados por el método de nitroprusiato de plata y cromatografía de capa fina en orina se encontraron elevados. Se analizó la fisiopatología y la repercusión de este trastorno en los órganos antes mencionados y se indicó el tratamiento disponible para prevenir la progresión de los sintomas, con respuesta satisfactoria y finalmente se enfatizó en la importancia del diagnóstico precoz para minimizar a largo plazo la progresión de las manifestaciones clínicas y brindar un mejor futuro a los niños que padecen esta enfermedad
Subject(s)
Humans , Female , Homocystinuria , Marfan Syndrome , Medicine , VenezuelaABSTRACT
La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (xALD) es un trastorno del metabólismo de los ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) que origina su acumulación en múltiples tejidos y plasma, lo que provoca disfunción del sistema nervioso y las glándulas suprarrenales. Se han descrito seis formas clínicas: Cerebral de la niñez, cerebral de la adolescencia, cerebral de la edad adulta, adrenomieloneuropatía, Addison solo y asintomática. Se presenta el caso de un paciente xALD de forma cerebral de la niñez, quien inicia en forma lenta y progresiva a la edad de 9 años deterioro neurológico dado por: diagrafía, dismetría, trastorno de la marcha, bradilalia, y disartria, acompañados por hipertonía generalizada, con daño de las funciones cognitivas y motoras, concomitantemente imágenes características en la RMN, cortisol normal y AGML elevados en plasma, lo cual confirma el diagnóstico. Conclusión: la xALD es una enfermedad recientemente descrita, de fácil diagnostico. En Venezuela sólo se ha diagnósticado clínicamente. En el paciente descrito se confirmo bioquímicamente la enfermedad en el Instituto Kennedy Krieger, EE.UU
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adrenoleukodystrophy/diagnosis , Adrenoleukodystrophy/genetics , Adrenoleukodystrophy/therapy , Magnetic Resonance Imaging , X Chromosome/genetics , X Chromosome/pathologyABSTRACT
La tuberculosis (TBC) Cutánea sigue siendo en frecuencia a la TBC pulmonar, generalmente es una reinfección. Existen numerosas clasificaciones de TBC cutánea, pero la que más se adapta a nuestras condiciones tropicales es la de Gratti. La infección tuberculosa cutánea primaria o chancro tuberculoso resulta de la inoculación de microbacterias en la piel de un huésped no previamente infectado, a través de una solución de continuidad. La frecuencia es bastante baja. El objetivo del presente trabajo es la presentación inusual de una tuberculosis cutánea en un preescolar como complejo primario y posterior diseminación hematógena a meninges, pulmón y ganglio; tratado con cuatro drogas antituberculosas con evolución satisfactoria, sin secuelas
Subject(s)
Humans , Male , Child , Tuberculosis, Cutaneous/diagnosis , Tuberculosis, Cutaneous/therapyABSTRACT
El síndrome hemofagocítico asociado a virus está caracterizado por fiebre elevada, hepatoesplenomegalia, anormalidades de la coagulación, linfadenopatías, pancitopenia y una proliferación histiocítica benigna con hemofagocitos en médula ósea, ganglios linfáticos, bazo e higado. Los virus del grupo herpes han sido los más frecuentementes identificados como agentes causantes. Se presenta el caso de un varón de 5 meses de edad con síndrome hemofagocítico y evidencia serológica de infección reciente por parvovirus B19 y citomegalovirus; con evolución tórpida sin respuesta al tratamiento con antivirales, inmunoglobulina y quimioterapia. Destacamos la importancia de la infección por parvovirus B19 en el diagnóstico diferencial de los niños con hepatoesplenomegalia y alteraciones hematológicas. Asimismo, se trata del segundo caso reportado en la literatura de síndrome hemofagocítico secundario e infección por parvovirus B19
Subject(s)
Infant , Humans , Male , Female , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/diagnosis , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/pathology , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/therapy , Parvoviridae Infections/pathology , CytomegalovirusABSTRACT
La miositis osificante progresiva es una enfermedad rara caracterizada por la formación de áreas de calcificación en el tejido conectivo intersticial de músculos, tendones, ligamentos, fascias y aponeurosis que pueden ser detectadas radiológicamente. Aunque las manifestaciones de la enfermedad pueden no ser evidentes hasta después de los diez años de vida, está asociada a ciertas anomalías congénitas como acortamiento de los pulgares hallux valgus y clinodactilia. El curso de la enfermedad es progresivo causando anquilosis, invalidez e incluso la muerte. El tratamiento es discutido, en la actualidad el etidronato disódico y la prednisona son los medicamentos más utilizados con resultados poco alentadores. Presentamos el caso de una niña de 2 años y 10 meses con manifestaciones clínicas de un año de evolución, nódulos calcificantes en diferentes sitios del cuerpo y limitación severa a la movilización del cuello y cintura escapular, inicialmente diagnosticada como dermatomiositis. Se enfatizan los hallazgos radiológicos y anatomopatológicos, así como la importancia de evitar los traumatismos y procedimientos invasivos como medida preventiva en estos niños